Diderita Celine Dion, Penyakit SPS Tergolong Langka, Tubuh Penderitanya Bisa Kaku dan Tak Bisa Bergerak

Jika sudah parah, kejang otot dapat membuat penderita SPS kehilangan kendali atas gerakan tubuhnya. Selain itu, penderita SPS juga lebih rentan mengalami gejala kecemasan dan depresi.

Penyebab Stiff-Person Syndrome

Penyebab Stiff-person syndrome (SPS) belum diketahui dengan pasti. Namun, beberapa literatur medis menunjukkan bahwa penyakit ini berhubungan dengan gangguan autoimun. Mayoritas penderita SPS yang telah diteliti memiliki antibodi yang terkait dengan asam glutamat dekarboksilase atau GAD. 

BACA JUGA:Apakah Penyandang Disabilitas Bisa Melamar PPPK? Jangan Berkecil Hati, Ini Penjelasannya

GAD adalah protein yang terdapat dalam sel saraf penghambat yang berperan dalam produksi asam gamma-aminobutirat (GABA), yaitu neurotransmitter utama yang memiliki peran dalam mengendalikan gerakan otot. 

Gejala SPS dapat berkembang ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang sel saraf yang memproduksi GAD, sehingga mengakibatkan kekurangan GABA dalam tubuh.

Namun para ahli belum sepenuhnya memahami peran sebenarnya dari GAD dalam perkembangan dan memburuknya Sindrom Stiff Person (SPS). Namun yang perlu diperhatikan adalah bahwa keberadaan antibodi GAD tidak selalu berarti seseorang mengidap SPS. 

Bahkan, sebagian kecil dari populasi umum memiliki antibodi GAD tanpa mengalami efek samping. SPS terbagi menjadi beberapa jenis atau klasifikasi berbeda, antara lain: 

BACA JUGA:Indonesia's Traditional Fabrics: A Window into the Country's Cultural Diversity

1. SPS Klasik: Merupakan jenis yang paling umum. Jenis SPS klasik ini terkait dengan keberadaan antibodi GAD. 

2. Varian SPS: Terdapat beberapa varian SPS yang dapat mempengaruhi bagian tubuh tertentu atau menunjukkan gejala ketidakkoordinasian yang lebih jelas (ataksia). Varian SPS juga dapat terkait dengan kanker payudara, kanker usus besar, kanker tiroid, kanker paru-paru, limfoma Hodgkin, dan limfoma non-Hodgkin. Namun, gejala-gejalanya cenderung muncul sebelum kanker berkembang dan disebabkan oleh antibodi yang berbeda dari SPS klasik. 

3. Ensefalomielitis Progresif dengan Kekakuan dan Mioklonus (PERM): PERM merupakan jenis SPS yang lebih parah dan dapat menyebabkan penurunan kesadaran, masalah gerakan mata, ataksia, dan disfungsi otonom. Biasanya membutuhkan perawatan di rumah sakit karena adanya kelainan fungsi pada sistem saraf otonom.

BACA JUGA:Tahu Belum, Bansos El Nino Sudah Disalurkan Pemerintah, Silakan Cek Ini Caranya

Faktor Risiko Stiff-Person Syndrome

Wanita memiliki kemungkinan dua kali lebih besar untuk mengalami kondisi SPS dibandingkan pria. Selain itu, SPS dapat terjadi pada usia berapapun, namun gejalanya lebih sering muncul pada usia 30 hingga 40 tahun. SPS juga sering terkait dengan adanya kondisi autoimun lainnya, seperti:

Sumber: